Sarkoidoza - prepoznavanje simptomov in iskanje rešitev! | Moja-lekarna.com

Bolniki s pljučno alveolarno proteinozo pogosto trajno težko dihajo, vendar zaradi bolezni le redko umrejo, če se jim redno izpirajo pljuča. Kar zadeva druge načine zdravljenja, npr. s kalijevim jodidom ali encimi, ki razgrajujejo beljakovine, ni jasno, koliko dejansko koristijo. Kortikosteroidi niso učinkoviti, obenem pa povečajo nevarnost okužb.

Sarkoidoza je bolezen, pri kateri v mnogih organih nastanejo nenormalni skupki vnetnih celic (granulomi). Vzrok sarkoidoze ni znan. Morda je posledica okužbe ali nenormalnega odziva imunskega sistema. Pomembni utegnejo biti dedni dejavniki.

Sarkoidoza se razvije večinoma med 20. in 40. letom starosti. Najpogostejša je med severnimi Evropejci in ameriškimi črnci. Mikroskopski pregled vzorca tkiva razkrije granulome. Ti granulomi lahko končno povsem izginejo ali postanejo brazgotine.

Slika: Sarkoidoza se razvije večinoma med 20. in 40. letom starosti.

Pogosto nastanejo v bezgavkah, pljučih, jetrih, očeh in koži, redkeje v vranici, kosteh, sklepih, skeletnih mišicah, srcu in živčevju.

Simptomi

Mnogo bolnikov s sarkoidozo nima simptomov in jim bolezen odkrijejo na rentgenogramu prsnih organov, narejenem iz drugega razloga. Pri večini bolnikov se pojavijo blažji simptomi, ki ne napredujejo. Hudi simptomi so redki. Simptomi sarkoidoze se zelo razlikujejo glede na mesto in razširjenost bolezni. Prvi znaki so lahko vročina, hujšanje in blage bolečine v sklepih. Bezgavke so običajno povečane, vendar pogosto ne povzročajo simptomov.

Vročina se lahko ponavlja ves čas bolezni. Sarkoidoza najbolj prizadene pljuča. Na rentgenogramu utegnejo biti vidne povečane bezgavke na mestu, kjer se pljuča stikajo s srcem, ali na desni strani sapnika. Sarkoidoza v pljučih izzove vnetje, ki lahko končno privede do brazgotinjenja in nastanka cist ter povzroča kašelj in težko dihanje. Huda prizadetost pljuč lahko sčasoma oslabi srce.

Sarkoidoza pogosto prizadene kožo. Pogosto se začne z dvignjenimi, občutljivimi, rdečimi bulicami, po navadi na golenih (erythema nodosum). Spremljajo jih vročina in bolečine v sklepih. Dolgotrajna sarkoidoza lahko izzove nastanek ploskih leh (plakov), dvignjenih leh ali bulic tik pod kožo. Približno 70 odstotkov bolnikov s sarkoidozo ima granulome v jetrih. Pogosto nimajo simptomov in jetra delujejo normalno. Manj kot 10 odstotkov bolnikov s sarkoidozo ima povečana jetra. Zlatenica zaradi motenega delovanja jeter je redka.

Slika: Sarkoidozo pogosto odkrijejo na rentgenogramu prsnih organov.

Oči so prizadete pri 15 odstotkih bolnikov s sarkoidozo. Uveitis (vnetje določenega notranjega dela očesa) povzroči, da oči pordijo in bolijo, vid pa je moten. Dolgotrajno vnetje lahko poslabša odtekanje očesne vodice in povzroči glavkom, ta pa lahko vodi v slepoto. Granulomi lahko nastanejo v veznici; takšni pogosto ne povzročajo simptomov, a veznica je dostopna, tako da lahko zdravnik vzame iz nje vzorce tkiva za pregled. Nekateri bolniki s sarkoidozo tožijo zaradi suhih, pekočih in pordelih oči; vzrok tega so verjetno zaradi bolezni slabo delujoče solzne žleze.

Granulomi, ki nastanejo v srcu, lahko povzročijo angino pektoris ali srčno popuščanje. Tisti, ki nastanejo blizu električnega prevodnega sistema srca, lahko sprožijo potencialno usodne nepravilnosti srčnega utripa. Vnetje pri nekaterih bolnikih povzroči razširjene bolečine v sklepih. Najpogosteje so prizadeti sklepi v dlaneh in stopalih. V kosteh nastajajo ciste in lahko povzročijo oteklost in občutljivost bližnjih sklepov.

Sarkoidoza lahko prizadene možganske živce ter povzroči dvojni vid in ohlapnost ene polovice obraza. Če so prizadete hipofiza ali kosti v njeni okolici, se razvije diabetes insipidus. A Hipofiza neha izločati vazopresin, hormon, ki ga ledvice potrebujejo za koncentriranje seča; to povzroči pogosto mokrenje in čezmerno količino izločenega seča.

Sarkoidoza lahko povzroči, da se v krvi in seču močno poveča koncentracija kalcija. To se zgodi, ker sarkoidni granulomi ustvarjajo aktivirani vitamin D, ki stopnjuje vsrkavanje kalcija iz črevesja. Visoka koncentracija kalcija v krvi povzroči izgubo teka, slabost, bruhanje, žejo in čezmerno nastajanje seča. Če visoka koncentracija kalcija v krvi traja dolgo, povzroči nastanek ledvičnih kamnov ali kalcijevih odložkov v ledvicah in končno odpoved ledvic.

Diagnoza

Zdravniki sarkoidozo najpogosteje prepoznajo po značilnem rentgenskem zasenčenju. Včasih dodatne preiskave niso potrebne. Če so, diagnozo potrdi mikroskopski pregled tkiva, ki pokaže vnetje in granulome.

Tuberkuloza lahko povzroči mnogo podobnih sprememb, kot so tiste zaradi sarkoidoze, zato zdravnik opravi tudi tuberkulinski test, da izključi možnost tuberkuloze. Drugi načini, ki zdravniku pomagajo diagnosticirati sarkoidozo ali oceniti njeno izrazitost, vključujejo merjenje koncentracije angiotenzinske konvertaze (posebnega encima) v krvi, izpiranje pljuč in scintigrafijo celotnega telesa z galijem.

Video vsebina: Razumevanje sarkoidoze.

Mnogo bolnikov s sarkoidozo ima v krvi visoko koncentracijo angiotenzinske konvertaze. Izpirki pljuč z aktivno sarkoidozo vsebujejo veliko limfocitov, vendar to ni specifično za sarkoidozo. Scintigrafijo z galijem včasih uporabijo, ko je diagnoza sarkoidoze negotova, ker pri bolnikih s to boleznijo pokaže nenormalno kopičenje slednika v pljučih ali bezgavkah.

Pri bolnikih z zabrazgotinjenimi pljuči preiskave pljučne funkcije pokažejo, da je količina zraka, ki ga pljuča lahko držijo, manjša od normalne. Preiskave krvi lahko odkrijejo zmanjšano število belih krvnih celic. Koncentracija imunoglobulinov je pogosto visoka. Če bolezen prizadene jetra, so lahko zvišane koncentracije jetrnih encimov, posebno alkalne fosfataze.

Prognoza

Pogosto se sarkoidoza izboljša ali izgine sama od sebe. Več kot dve tretjini bolnikov s pljučno sarkoidozo po 9 letih nimata nobenih simptomov. Celo povečane bezgavke v prsnem košu in obsežno pljučno vnetje lahko izginejo v nekaj mesecih ali letih. Več kot tri četrtine tistih, ki imajo samo povečane bezgavke, in več kot pol tistih s prizadetimi pljuči okreva po 5 letih.

Bolnikom, ki se jim sarkoidoza ni razširi prek meja prsnega koša, gre bolje kot tistim, ki jo imajo tudi drugje v telesu. Tisti, ki imajo povečane bezgavke v prsnem košu, pa nobenih znakov pljučne bolezni, imajo zelo dobro prognozo. Najboljša pa je prognoza pri tistih ki se jim bolezen začne z erythema nodosuni. Približno 50 odstotkov ljudi, ki so že imeli sarkoidozo, doživi ponovitev.

Slika: Približno 50 odstotkov ljudi, ki so že imeli sarkoidozo, doživi ponovitev.

Približno 10 odstotkov bolnikov s sarkoidozo je hudo prizadetih zaradi okvare na očeh, dihalih ali drugod. Zabrazgotinjenje pljuč, ki vodi v dihalno odpoved, je najpogostejši vzrok smrti, sledi pa krvavitev zaradi pljučne okužbe, ki jo povzročijo glivice Aspergillus.

Zdravljenje

Večina bolnikov s sarkoidozo ne potrebuje zdravljenja. Kortikosteroidi se uporabljajo za zatrtje hudih simptomov, npr. težkega dihanja, bolečin v sklepih in vročine. Predpisujejo jih tudi, če:

preiskave pokažejo visoko koncentracijo kalcija v krvi;
če so prizadeti srce, jetra ali živčevje;
če sarkoidoza povzroča grde kožne spremembe ali prizadetost oči, ki je ne odpravijo kortikosteroidne kapljice za oči; in
če se prizadetost pljuč slabša.

Bolniki, ki nimajo simptomov, naj ne bi jemali kortikosteroidov, čeprav imajo morda nekatere laboratorijske izvide nenormalne. Čeprav kortikosteroidi dobro obvladajo simptome, ne preprečijo brazgotinjenja pljuč skozi leta. Približno 10 odstotkov tistih, ki potrebujejo zdravljenje, se na kortikosteroide ne odzove in dobijo klorambucil ali metotreksat, saj sta lahko zelo učinkovita. Hidroksiklorokin včasih pomaga odpraviti kožne spremembe.

Video vsebina: Sarkoidoza - patofiziologija, diagnoza in zdravljenje.

Uspeh zdravljenja je mogoče spremljati z rentgenogrami prsnih organov, preiskavami pljučne funkcije in merjenjem koncentracije kalcija ali angiotenzinske konvertaze v krvi. Te preiskave je treba redno ponavljati, da bi odkrili ponovitve po koncu zdravljenja.

Infiltrativne pljučne bolezni

Več bolezni, ki imajo podobne simptome, je posledica nenormalnega kopičenja vnetnih celic v pljučnem tkivu. V začetku teh bolezni se bele krvne celice in z beljakovinami bogata tekočina kopičijo v pljučnih zračnih mešičkih (alveolih) in povzročijo vnetje (alveolitis). Če vnetje traja, se tekočina lahko strdi, pljučno tkivo pa se zabrazgotini (fibroza). Obsežno brazgotinjenje tkiva okrog alveolov lahko postopoma uniči delujoče alveole in na njihovem mestu zapusti ciste.

Idiopatična pljučna fibroza

Pljučno fibrozo lahko povzročijo mnoge bolezni, posebno tiste, v katere so vpletene ne. pravilnosti imunskega sistema. Kljub številnim možnim vzrokom pri polovici bolnikov s pljučno fibrozo nikoli ne odkrijejo njenega vzroka. Za takšne bolnike pravimo, da imajo idiopatsko pljučno fibrozo (fibrozirajoči alve-olitis, ponavadi intersticijsko pljučnico). Izraz idiopatski pomeni »neznanega vzroka«.

Simptomi in diagnoza

Med pogostimi simptomi so kašelj, izguba teka, hujšanje, utrujenost, šibkost in nedoločne bolečine v prsih. Pozno v poteku bolezni, ko se koncentracija kisika v krvi zmanjša, lahko koža postane modrikasta, konci prstov pa se lahko zadebelijo ali postanejo betičasti. Obremenitev srca lahko povzroči srčno popuščanje. Srce, do te mere prizadeto zaradi osnovne pljučne bolezni, imenujemo pljučno srce (corpulmonale).

Slika: Za potrditev diagnoze lahko zdravnik naredi biopsijo.

Idiopatičnapljučnafibroza.jpg

Rentgenogram prsnih organov lahko pokaže brazgotinjenje in nastale ciste, včasih pa je normalen, in sicer celo, če so simptomi hudi. Testi pljučne funkcije pokažejo, da je količina zraka, ki ga lahko držijo pljuča (pljučna kapaciteta), manjša, kot je normalno.

Plinska analiza krvi pokaže nizko koncentracijo kisika. Za potrditev diagnoze lahko zdravnik naredi biopsijo (odvzem majhnega koščka pljučnega tkiva za pregled pod mikroskopom). Za to uporabi bronhoskop. Marsikdaj pa je potreben večji vzorec tkiva in ga je treba odvzeti s kirurškim posegom.

Deskvamacijska intersticijska pljučnica, različica idiopatske pljučne fibroze, ima enake simptome, toda videz pljučnega tkiva je pod mikroskopom drugačen. Limfoidna intersticijska pljučnica, druga različica, zajame predvsem spodnje pljučne režnje. V približno tretjini primerov se pojavi pri bolnikih s Sjogrenovim sindromom. Limfoidna intersticijska pljučnica se lahko razvije tudi pri otrocih in odraslih, okuženih s HIV. Pljučnica napreduje počasi, vendar lahko povzroči nastanek pljučnih cist in limfoma.

Zdravljenje in prognoza

Če rentgenogram prsnih organov ali pljučna biopsija pokažeta, da brazgotinjenje ni obsežno, zdravnik predpiše običajno zdravljenje s kortikosteroidi, npr. prednizon. Zdravnik oceni bolnikov odziv na zdravljenje z rentgenskim slikanjem prsnih organov in preiskavami pljučne funkcije. Maloštevilnim bolnikom, ki jim prednizon ne pomaga, se stanje lahko izboljša z azatioprinom ali ciklofosfamidom.

Drugi načini zdravljenja so uperjeni proti simptomom: zdravljenje s kisikom proti znižati koncentraciji kisika, antibiotiki proti okužbam in ustrezna zdravila proti srčnemu popuščanju. V nekaterih medicinskih centrih bolnikom s hudo idiopatsko pljučno fibrozo presadijo pljuča. Prognoza je zelo različna. Večini bolnikov se stanje še naprej slabša. Nekateri preživijo mnogo let, peščica pa jih umre v nekaj mesecih.

Slika: Trenutno sta dve zdravili odobreni za zdravljenje idiopatske pljučne fibroze.

Deskvamacijska intersticijska pljučnica se bolje odzove na zdravljenje s kortikosteroidi in bolniki s to različico živijo dlje, umrljivost pa je manjša. Kortikosteroidi včasih olajšajo limfoidno intersticijsko pljučnico.

Pogosti vzroki pljučne fibroze vključujejo:

različne vrste organskega prahu (plesni, ptičji iztrebki)
nepravilnosti imunskega sistema (revmatoidni artritis, skleroderma, polimiozitis, redko sistemski eritematozni lupus)
zdravila in strupi (metotreksat, busulfan, ciklofosfamid, zlato, penicilamin, nitrofurantoin, sulfonamidi, amjodaron, parakvat)
okužbe (virusne, rikecijske, mikoplazemske, diseminirana (miliarna) tuberkuloza)
različne vrste mineralnega prahu (kremen, ogljik, prah kovin, azbest)
plini, hlapi in pare (klor, žveplov dioksid)
terapevtsko ali industrijsko obsevanje

Histiocitoza

Histiocitoza X je skupina bolezni (Letterer-Sizvejeva bolezen, Hand-Schuller-Christianova bolezen, eozinofilni granulom), pri katerih se močno množijo nenormalne celice požiralke, histiociti, in druga vrsta imunskih celic, eozinofilci. Razraščajo se zlasti v kosteh in pljučih in pogosto povzročijo nastanek brazgotin. Letterer-Siwejeva bolezen se začne pred 3. letom starosti in je brez zdravljenja po navadi usodna. Histiociti ne prizadenejo samo pljuč, ampak tudi kožo, bezgavke, kosti, jetra in vranico. Nastane lahko pnevmotoraks (se-sedenje pljuč).

Video vsebina: Histiocitoza - celovit pregled.

Hand-Schuller-Christianova bolezen se po navadi začne v zgodnjem otroštvu, lahko pa se razvije tudi v poznejših srednjih letih. Najpogosteje so prizadeta pljuča in kosti. Redko se pojavi okvara hipofize, ki povzroči izbuljenost oči (eksoftalmus) in diabetes insipidus.

Eozinofilni granulom se praviloma začne med 20. in 40. letom. Po navadi prizadene kosti, pri približno 20 odstotkih bolnikov pa tudi pljuča; včasih zajame samo pljuča. Če so prizadeta pljuča, so med simptomi lahko kašelj, težko dihanje, vročina in hujšanje, toda nekateri bolniki nimajo nobenih simptomov. Pogost zaplet je pnevmotoraks (sesedenje pljuč).

Bolniki s Hand-Schuller-Christianovo boleznijo ali eozinofilnim granulomom lahko okrevajo sami od sebe. Vse tri bolezni je mogoče zdraviti s kortikosteroidi in citotoksičnimi zdravili, npr. ciklofosfamidom, čeprav ni za nobeno terapijo jasno dokazano, da koristi. Zdravljenje prizadetih kosti je podobno kot pri kostnih tumorjih. Smrt je po navadi posledica dihalne odpovedi ali srčnega popuščanja.

Idiopatična pljučna hemosideroza

Idiopatična pljučna hemosideroza je redka, pogosto usodna bolezen, pri kateri kri iz neznanega vzroka uhaja iz kapilar v pljuča. Obolevajo predvsem otroci, vendar lahko bolezen prizadene tudi odrasle. Del krvi, ki uide iz kapilar, v pljučih pogoltnejo celice požiralke. Razgradni produkti krvi dražijo pljuča in povzročijo brazgotinjenje. Glavni simptom je izkašljevanje krvi (hemoptiza).

Pogostnost in izrazitost hemoptize sta odvisni od tega, kako pogosto kapilare krvavijo v pljuča. Ko pljuča postanejo brazgotinasta, se pojavi težko dihanje. Čezmerno izgubljanje krvi vodi v anemijo; masivna krvavitev lahko povzroči smrt. Zdravljenje je usmerjeno predvsem v olajšanje simptomov. Kortikosteroidi in citotoksična zdravila lahko pomagajo, ko se bolezen razplamti. Zaradi izgube krvi utegnejo biti potrebne transfuzije, zaradi nizke koncentracije kisika v krvi pa zdravljenje s kisikom.

Pljučna alveolarna proteinoza

Pljučna alveolarna proteinoza je redka bolezen, pri kateri se pljučni zračni mešički (alveoli) zamašijo s tekočino, bogato z beljakovinami. Bolezen večinoma prizadene ljudi med 20. in 60. letom, ki sicer nimajo pljučne bolezni. Vzrok pljučne alveolarne proteinoze ni znan. V redkih primerih se pljučno tkivo zabrazgotini. Bolezen lahko napreduje, ostane nespremenjena ali izgine sama od sebe.

Simptomi in diagnoza

Če so alveoli polni, pljuča ne morejo prenašati kisika v kri, zato večina bolnikov s to boleznijo težko diha med naporom. Nekateri imajo hude težave z dihanjem, celo kadar mirujejo. Večina jih tudi kašlja, vendar pri tem ne izkašljuje izmečka (razen če niso kadilci). Rentgenogram prsnih organov pokaže lisasto zasenčenje obeh pljučnih kril. Preiskave pljučne funkcije pokažejo, da je količina zraka, ki jo lahko držijo pljuča, nenormalno majhna. Preiskave pokažejo tudi nizko koncentracijo kisika v krvi, sprva le med telesno obremenitvijo, pozneje tudi med mirovanjem.

Slika: Pljučna alveolarna proteinoza večinoma prizadene ljudi med 20. in 60. letom.

Pljučnaalveolarnaproteinoza.jpg

Za postavitev diagnoze zdravnik vzame vzorec tekočine iz alveolov za pregled. Za odvzem vzorca uporabi bronhoskop, izpere pljučne segmente z raztopino soli in potem zbere izpirek. Včasih zdravnik med bronhoskopijo naredi biopsijo (vzame vzorec pljučnega tkiva za mikroskopski pregled). Tu in tam je potreben večji vzorec tkiva, zato ga je treba odvzeti s kirurškim posegom.

Zdravljenje

Bolniki, ki nimajo simptomov ali jih imajo le malo, ne potrebujejo zdravljenja. Tistim, ki simptome imajo, je mogoče z beljakovinami bogato tekočino iz alveolov izprati z raztopino soli med bronhoskopijo.

Včasih je treba izprati le majhen del pljuč, če pa so simptomi hudi in je koncentracija kisika v krvi nizka, dobi bolnik splošno anestezijo, da mu izperejo celotno pljučno krilo. Tri do pet dni pozneje mu, spet v splošni anesteziji, izperejo še drugo pljučno krilo. Pri nekaterih bolnikih zadošča eno izpiranje, drugi pa ga potrebujejo vsakih 6 do 12 mesecev mnogo let.

Bolniki s pljučno alveolarno proteinozo pogosto trajno težko dihajo, vendar zaradi bolezni le redko umrejo, če jim redno izpirajo pljuča. Kar zadeva druge načine zdravljenja, npr. s kalijevim jodidom ali encimi, ki razgrajujejo beljakovine, ni jasno, koliko kaj koristijo. Kortikosteroidi niso učinkoviti, obenem pa povečajo nevarnost okužb.

Vprašanja in odgovori

Ali je sarkoidoza lahko kronična?

Sarkoidoza se šteje za kronično pri ljudeh, katerih bolezen ostaja aktivna več kot 2-5 let^[1].

Ali je sarkoidoza lahko smrtno nevarna?

Kronična sarkoidoza je kompleksna bolezen s številnimi komorbidnimi stanji in je lahko v nekaterih primerih smrtna. Prepoznavanje vzrokov obolevnosti in umrljivosti je pomembno za učinkovito izbiro zdravljenja, obvladovanje simptomov in izboljšanje rezultatov^[2].

Kakšni so vzroki za pljučno fibrozo?

Pogosti vzroki pljučne fibroze vključujejo:

različne vrste organskega prahu (plesni, ptičji iztrebki)
nepravilnosti imunskega sistema (revmatoidni artritis, skleroderma, polimiozitis, redko sistemski eritematozni lupus)
zdravila in strupi (metotreksat, busulfan, ciklofosfamid, zlato, penicilamin, nitrofurantoin, sulfonamidi, amjodaron, parakvat)
okužbe (virusne, rikecijske, mikoplazemske, diseminirana (miliarna) tuberkuloza)
različne vrste mineralnega prahu (kremen, ogljik, prah kovin, azbest)
plini, hlapi in pare (klor, žveplov dioksid)
terapevtsko ali industrijsko obsevanje

Kako poteka zdravljenje Histiocitoznih bolezni?

Vse tri bolezni je mogoče zdraviti s kortikosteroidi in citotoksičnimi zdravili, npr. ciklofosfamidom, čeprav ni za nobeno terapijo jasno dokazano, da koristi. Zdravljenje prizadetih kosti je podobno kot pri kostnih tumorjih.

Kakšni so simptomi idiopatična pljučne fibroze?

Simptomi so odvisni od obsežnosti pljučne okvare, hitrosti napredovanja bolezni in razvoja zapletov, npr. okužb ali srčnega popuščanja. Glavni simptomi se začnejo zahrbtno, kot težko dihanje med naporom in zmanjšana vzdržljivost. Med pogostimi simptomi so kašelj, izguba teka, hujšanje, utrujenost, šibkost in nedoločne bolečine v prsih.