Guillain-Barre sindrom: razumevanje vzrokov in pristopov zdravljenja

Guillain-Barrejev sindrom (akutni ascendentni polinevritis) je oblika akutne polinevropatije, ki povzroči hitro slabšajočo se oslabelost mišic in včasih celo paralizo. Domnevni vzrok je avtoimunska reakcija - imunski sistem telesa napade mielinsko ovojnico. Pri približno 80 odstotkih ljudi se začnejo simptomi 5 dni do 3 tedne po blagi okužbi, operaciji ali cepljenju.

Pri Guillain-Barrejevem sindromu strupi lahko poškodujejo periferne živce in povzročijo polinevropatijo, redkeje pa mononevropatijo. Polinevropatijo lahko povzroči rak, kadar neposredno vdre v živce ali pritisne nanje ali izdeluje toksične snovi.

Polinevropatijo lahko povzročijo pomanjkljiva prehrana in presnovne motnje. Pomanjkanje vitamina B lahko npr. prizadene periferne živce po vsem telesu. A nevropatije zaradi pomanjkljive prehrane so redke.

Med boleznimi, ki lahko povzročajo kronično polinevropatijo, so sladkorna bolezen, odpoved ledvic in huda podhranjenost. Kronična polinevropatija se navadno razvija počasi, mesece ali leta dolgo, in se navadno začne v nogah ali včasih v rokah.

Slika: Domnevni vzrok Guillain-Barre sindroma je avtoimunska reakcija.

Slaba urejenost sladkorne bolezni povzroča več oblik polinevropatije. Najpogostejša oblika diabetične nevropatije, distalna polinevropatija, povzroči boleče zbadanje ali pekoč občutek v rokah in nogah. Sladkorna bolezen lahko povzroča tudi mononevropatijo ali multiplo mononevropatijo, ki povzroči oslabelost, značilno očesnih in stegenskih mišic.

Življenje z Guillain-Barre sindromom

Življenje z Guillain-Barré sindromom (GBS) je lahko izjemno izzivno in pogosto pomeni dolgotrajno pot okrevanja. Ta avtoimunska motnja vodi do vnetja perifernih živcev, kar povzroča šibkost, utrujenost in v nekaterih primerih paralizo. Običajno se začne z občutkom šibkosti ali mravljinčenja v nogah, kar se lahko hitro razvije v hujše simptome, ki vplivajo na sposobnost hoje in izvajanja vsakodnevnih nalog.

Spopadanje z GBS zahteva prilagoditev življenjskega sloga, tako fizično kot čustveno. Fizioterapija je pogosto ključnega pomena, saj pomaga obnoviti moč in gibljivost. Redne vaje, prilagojene posameznikovim potrebam, lahko izboljšajo stanje. Poleg fizične rehabilitacije je tudi čustvena podpora izjemno pomembna. Mnogi ljudje, ki se spopadajo z GBS, se srečujejo z občutki tesnobe, depresije in frustracije, kar je povsem normalno v tej situaciji. Podpora družine, prijateljev ali celo terapevta lahko pomaga pri obvladovanju teh občutkov.

Na splošno življenje z Guillain-Barré sindromom zahteva potrpljenje, vztrajnost in podporo. S pravilnim pristopom k rehabilitaciji in odprtim dialogom o čustvenih izzivih je mogoče izboljšati kakovost življenja in se prilagoditi novim razmeram.

Simptomi

Sindrom se navadno začne z oslabelostjo, zbadanjem in izgubo občutkov v obeh spodnjih udih, nato napreduje v zgornja uda. Najizrazitejši simptom je oslabelost. Pri 90 odstotkih bolnikov je oslabelost najhujša 2 do 3 tedne po začetku bolezni. Pri 5 do 10 odstotkih bolnikov tako zelo oslabijo dihalne mišice, da je potreben ventilator.

Približno 10 odstotkov bolnikov je treba hraniti intravensko ali skozi gastrostomsko cevko, ker jim oslabijo obrazne in požiralne mišice. Če je bolezen zelo težka, lahko krvni tlak niha ali pa bolnik dobi motnje srčnega ritma ali druge motnje delovanja avtonomnega živčevja.

Pri eni od oblik sindroma nastane nenavadna skupina simptomov, pri katerih ohromijo očesni gibi, hoja je otežena, normalni refleksi pa izginejo. Približno 5 odstotkov bolnikov zaradi Guillain-Barrejevega sindroma umre.

Slika: Zdravnik zlahka prepozna kronično polinevropatijo po njenih simptomih.

Izraziti simptomi kronične polinevropatije so mravljinčenje, odrevenelost, pekoča bolečine in nezmožnost občutiti vibracije ali lego udov in sklepov. Bolečine so navadno hujše ponoči, poslabšajo se, če se dotikamo občutljivega predela ali če se spremeni temperatura.

Ker ljudje s kronično polinevropatijo včasih ne občutijo temperature in bolečine, se pogosto opečejo, zaradi dolgotrajnega pritiska ali drugih poškodb pa se jim naredijo tudi odprte rane (kožni ulkusi). Ker manjka bolečina, ki bi posvarila pred preveliko obremenitvijo, prihaja do okvar sklepov (Charcotovi sklepi). Nezmožnost občutiti lego sklepov povzroči zanašanje pri hoji in celo, ko bolnik stoji. Mišice lahko prej ali slej oslabijo in atrofirajo.

Pri veliko ljudeh s periferno nevropatijo se razvijejo tudi nenormalnosti v avtonomnem živčevju, ki nadzoruje avtomatične telesne funkcije, npr. utripanje srca, delovanje črevesa, nadzor nad mehurjem in krvni tlak.

Kadar periferna nevropatija prizadene avtonomne živce, so značilne posledice driska ali zapeka, nezmožnost nadzirati črevo ali mehur, impotenca in visok ali nizek krvni tlak. Koža lahko postane bleda ali suha, znojenje pa pretirano.

Diagnoza

Ker nimamo na voljo specifičnih laboratorijskih preiskav, morajo zdravniki prepoznati bolezen iz vzorca simptomov. S preiskavami cere-brospinalne tekočine, z elektromiografijo, s študijami živčnega prevajanja in krvnimi preiskavami predvsem izključimo druge možne vzroke hude oslabelosti mišic.

Video vsebina: Guillain-Barréjev sindrom (GBS).

Zdravnik zlahka prepozna kronično polinevropatijo po njenih simptomih. Dodatne informacije lahko nudijo telesna preiskava in posebne preiskave, npr. elektromiografija in testi prevodnih hitrosti živcev. Vendar je diagnoza polinevropatije šele začetek; poiskati je treba vzrok. Če je vzrok presnovna bolezen, ne pa fizikalna poškodba, utegnejo razkriti temeljno težavo preiskave krvi.

Tako lahko npr. preiskave krvi pokažejo perniciozno anemijo (pomanjkanje vitamina B12) ali zastrupitev s svincem. Zvišana koncentracija krvnega sladkorja kaže na slabo obvladano sladkorno bolezen, zvišane koncentracije kreatina v krvi pa na odpoved ledvic.

Preiskave urina lahko razkrijejo zastrupitev s kako težko kovino ali multipli mielom. Pri nekaterih bolnikih bodo primerne preiskave delovanja ščitnice ali merjenje koncentracije vitaminov B. Biopsija živcev je potrebna le redkokdaj.

Zdravljenje in prognoza

Guillain-Barrejev sindrom je zelo resna bolezen, pri kateri je potreben takojšen sprejem v bolnišnico, ker se lahko naglo poslabša. Izredno pomembna je postavitev diagnoze, ker so možnosti ugodnega izida bolezni toliko boljše, kolikor prej začnemo ustrezno zdravljenje.

Bolnike skrbno spremljamo, tako da lahko, če je potrebno, dihanje podpremo z ventilatorjem. Pri negi so potrebni predvsem ukrepi za preprečevanje preležanin in poškodb, kar dosežemo z mehkimi žimnicami in z obračanjem bolnika vsaki 2 uri. Fizioterapija je potrebna za preprečevanje zategovanja mišic in ohranjanje funkcij sklepov in mišic.

Ko postavimo diagnozo, je zdravljenje v izbiri plazmafereze, ki iz krvi odfiltrira strupene snovi, ali infuzije avtoimunskega globulina. Kortikosteroidi niso dokazano koristni in lahko bolezen še poslabšajo.

Slika: Fizioterapija je potrebna za preprečevanje zategovanja mišic.

Bolniki z Guillain-Barrejevim sindromom lahko ozdravijo sami od sebe, vendar je rekonvalescenca brez zdravljenja velikokrat zelo dolgotrajna. Bolnikom, ki jih začnejo zdraviti zgodaj, se lahko stanje popravi zelo hitro, v nekaj dneh do nekaj tednih. Sicer pa traja okrevanje več mesecev, vendar se večina bolnikov skoraj popolnoma pozdravi.

Zdravljenje in izid kronične polinevropatije sta odvisna od vzroka. Kadar je povezana s sladkorno boleznijo, lahko skrben nadzor krvnega sladkorja zaustavi napredovanje in ublaži simptome, vendar je okrevanje počasno. Tudi zdravljenje multiplega mieloma in odpovedi ledvic lahko pospeši okrevanje. Pri ljudeh z okvaro živca zaradi poškodbe ali pritiska utegne biti potrebna operacija. Fizioterapija včasih zmanjša mišične spazme ali oslabelost.

Približno 30 odstotkov odraslih bolnikov in še več otrok s to boleznijo ima po 3 letih še vedno rezidualno mišično oslabelost. Po začetnem izboljšanju se bolezen pri približno 10 odstotkih bolnikov ponovi, in razvije se kronična recidivantna polinevropatija. Pri tej trdovratni obliki Guillain-Barrejevega sindroma včasih pomagajo imunski globulini in kortikosteroidi, pa tudi plazmafereza in zdravila, ki zavirajo imunski sistem.

Dedne nevropatije

Dedne nevropatije so bolezni živčevja, ki se dedujejo s staršev na otroke. Tri poglavitne kategorije dednih nevropatij so dedne motorične nevropatije, ki prizadenejo le motorične živce, dedne senzorične nevropatije, ki prizadenejo le senzorične živce, in dedne senzorič-no-motorične nevropatije, ki prizadenejo tako senzorične kot motorične živce. Nobena od teh nevropatij ni pogosta, še posebej redke pa so dedne senzorične nevropatije.

Video vsebina: Hereditarne periferne nevropatije - klinična perspektiva.

Bolezen Charcot-Marie-Tooth (peronealna mišična atrofija), najpogostejša dedna nevropatija, napade peronealni živec in povzroči mišično oslabelost in atrofijo v spodnjem delu spodnjih udov. Deduje se avtosomno dominantno.

Vprašanja in odgovori

Kaj povzroča Guillain-Barre sindrom?

Natančen vzrok Guillain-Barrejevega sindroma ni znan. Bolezen se običajno pojavi nekaj dni ali tednov po okužbi dihal ali prebavnega trakta. Redko lahko nedavna operacija ali cepljenje sproži Guillain-Barrejev sindrom. Poročali so o primerih po okužbi z virusom Zika^[1].

Kako pogost je Guillain-Barre sindrom?

Guillain-Barréjev sindrom je redek. Približno 100.000 ljudi po vsem svetu vsako leto razvije GBS. Če pogledamo to v perspektivo, je svetovno prebivalstvo približno 7,8 milijarde. To pomeni, da ponudniki zdravstvenih storitev vsako leto diagnosticirajo GBS pri približno 1 od 78.000 ljudi^[1].

Kakšni so prvi simptomi Guillain-Barre sindroma?

Šibkost in mravljinčenje v rokah in nogah sta običajno prva simptoma. Ti občutki se lahko hitro razširijo in sčasoma ohromijo celotno telo^[2].

Ali Guillain-Barre sindrom prizadene tudi otroke?

GBS lahko prizadene otroke vseh starosti. Večina otrok z diagnozo GBS popolnoma ozdravi brez nadaljnjih zapletov. Okrevanje se pogosto začne v nekaj tednih po pojavu simptomov^[3].

Ali je Guillain-Barre sindrom ozdravljiv?

Ni znanega zdravila za GBS, vendar lahko zdravljenje pomaga izboljšati simptome GBS in skrajšati njegovo trajanje. Glede na avtoimunsko naravo bolezni se akutna faza običajno zdravi z imunoterapijo, kot je izmenjava plazme za odstranitev protiteles iz krvi ali intravenski imunoglobulin^[4].

Slika: Šibkost in mravljinčenje v rokah in nogah sta običajno prva simptoma.

Večina ljudi sčasoma popolnoma ozdravi, vendar lahko to včasih traja dolgo časa in približno 1 od 5 ljudi ima dolgotrajne težave. Velika večina ljudi ozdravi v enem letu. Pri nekaterih ljudeh se lahko simptomi ponovijo leta kasneje, vendar je to redko^[5].